Insjuknandet i ALS är relativt likartat världen över. cirka 1–2 individer per 100.000 innevånare drabbas varje år. I Sverige insjuknar ungefär 200 personer per år. De flesta insjuknar i åldern 45–60 år. Sjukdomen är något vanligare hos män.

Orsaken bakom ALS är okänd. Det finns en mängd olika hypoteser. En hypotes är att man har för mycket av signalämnet glutamat i hjärnan och att det skadar nervcellerna. Den medicin som finns fungerar så att den hämmar glutamatfrisättningen och gör att cellen lever längre. Virusinfektioner, tungmetallförgiftning och spårämnesbrist är några av de orsaksfaktorer som studeras av forskare.

Hos cirka 10 % av de som drabbas finns ett ärftligt samband. Endast en liten del av dessa har tecken på genförändringar, mutationer. Forskning kring detta pågår till exempel i Umeå.

Är sjukdomen nedärvd kan det ske på tre sätt:

I USA kallas ALS för ”Lou Gehrig’s disease” efter Lou Gehrig, en välkänd basebollspelare som fick ALS . Många andra med ALS har varit väldigt fysiskt aktiva. Man har därför gjort studier för att se om just hög fysisk aktivitet kan leda till sjukdomen. Detta har man dock inte kunnat bekräfta.

Nästa kapitel ...